Malformasi kapal cerebral

Epilepsi

Masalah bawaan vaskular perkembangan otak agak jarang berlaku. Setiap 100 ribu patologi bayi dikesan pada 19 bayi setiap tahun, lebih kerap pada kanak-kanak lelaki.

Malformasi kapal serebrum adalah sejenis kecacatan. Peranannya pada asal-usul pendarahan intrahepatic bukan trauma pada orang muda dan pada usia pertengahan (20 hingga 40 tahun) adalah penting. Gejala penyakit boleh berlaku pada kanak-kanak berusia sepuluh tahun.

Dalam ICD-10, patologi tidak dikaitkan dengan penyakit kardiovaskular, tetapi kepada "kecacatan kongenital yang lain", ditafsirkan sebagai "salah satu kecacatan arteriovenous pembangunan kapal cerebral" dan dikodkan Q28.2.

Punca mutasi genetik atau kecederaan janin semasa kehamilan. Pengesanan dikaitkan dengan peningkatan keupayaan komputer atau tomografi resonans magnetik.

Apakah intipati patologi?

Rangkaian vaskular biasa dibahagikan bukan sahaja kepada laluan aorta dan vena peredaran darah. Nilai tertinggi dalam memastikan peredaran mikro dalam tisu otak diberikan kepada kapilari. Ini adalah kapal terkecil dalam diameter, tetapi ia adalah pada kerja mereka bahawa bekalan nutrien dan pertukaran untuk slags daur ulang bergantung.

Tali sering tidak mempunyai kapilari sama sekali, tetapi adalah sambungan arteriovenous. Aliran darah di dalamnya segera dilepaskan dari bahagian arteri ke dalam sistem vena daripada urat-urat dangkal yang dalam dan dalam, tidak mencapai tisu. Dinding arteri menjadi lebih padat, lapisan otot mereka bertambah. Veins menjadi lebar dan berdenyut mengikut degupan jantung.

Shunt patologi sedemikian mewujudkan "mencuri" sel-sel otak dalam oksigen dan pemakanan. Ini mengganggu proses metabolik, oleh itu, fungsi neuron.

Di samping itu, glomeruli sangat terdedah kerana ketumpatan dinding tidak mencukupi. Akibatnya boleh pendarahan, strok pada usia muda.

Yang paling sering terdapat di lobus ikatan kuku di kedua sisi. Sambungan telah ditubuhkan antara kedalaman gejala glomeruli dan neurologi: semakin fokus adalah, lebih teruk kerosakan neurologi. Kes-kes kedua-dua pertumbuhan dan resorpsi spontan fokus disebut.

Jenis kecacatan

Kecacatan otak diwakili oleh kecacatan pelbagai jenis dan bentuk yang berbeza.

Dengan perubahan arteriovenous:

  • racemik (bentuk yang paling biasa adalah sehingga 75% daripada semua kes);
  • fistulous;
  • gua (didapati dalam 11% daripada kes);
  • micromamals.

Bentuk kecacatan lain:

  • telangiectasia
  • arteri,
  • vena,
  • hemangioma,
  • fistula dura mater.

Manifestasi klinikal

Semua gejala dikesan pada orang yang berusia muda dan menengah. Mereka boleh dibahagikan kepada manifestasi seperti:

  • pendarahan (pendarahan);
  • tanda-tanda neurologi.

Varian yang paling kerap dalam perjalanan penyakit adalah hemorrhagic. Ia berlaku pada 70% pesakit. Pendarahan dengan diameter sehingga 10 mm mungkin tidak menunjukkan gejala. Lebih kurang kerap terdapat pendarahan besar-besaran dengan luka pusat-pusat penting dan kematian. Ia adalah dengan pendarahan bahawa tanda-tanda kecacatan mula muncul, pesakit perlu diperiksa. Sebelum tempoh ini, tiada gejala atau mereka tidak jelas.

Kursus torpid membawa kepada pengenalan pembentukan besar dalam korteks otak, yang berkaitan dengan bekalan darah ke arteri serebral pertengahan. Pusat kecacatan menyerupai gambar tumor otak, disertai dengan sakit kepala.

Manifestasi neurologi mengiringi 12% pesakit. Dalam 1/3 pesakit, kecacatan dikesan apabila menjelaskan sebab-sebab serangan epilepsi.

  • Sakit kepala yang bervariasi.
  • Kejang - dimanipulasikan oleh serangan umum atau jenis separa di bahagian tubuh yang berlainan, mungkin disertai oleh kesedaran terjejas dari pening hingga pingsan.

Manifestasi neurologi lain:

  • kelemahan otot;
  • paresis atau lumpuh kaki dan lengan;
  • gangguan koordinasi dalam ruang, mengejutkan apabila berjalan - dengan lesi dalam cerebellum;
  • kehilangan penglihatan - selalunya dengan penyetempatan kecacatan pada lobus frontal;
  • perubahan ucapan.

Dalam 15% pesakit, pelbagai masalah kebingungan, penglihatan, ingatan berkurangan, kecenderungan untuk pengsan dengan kehilangan kesedaran dikesan. Kursus kecacatan pada wanita diaktifkan semasa mengandung dan memburukkan kesihatan.

Sering kali, fokus malignan dikesan di kalangan orang tua. Sebagai peraturan, dia tidak lagi maju.

Diagnostik

Untuk rawatan yang betul pesakit, setiap kes mesti tertakluk kepada diagnosis pembezaan. Gambar klinikal yang paling serupa diberikan oleh:

  • serangan iskemia sementara;
  • pelbagai penyakit vaskular yang melibatkan rangkaian otak;
  • pecah aneurisme;
  • tumor otak.

Secara klinikal (mempersoalkan dan memeriksa pesakit), diagnosis tidak boleh dibuat. Penyakit ini hanya dikesan oleh diagnostik instrumental.

Kaedah yang paling tepat adalah angiografi kontras. Agen kontras disuntik secara intravena, kemudian beberapa sinar-X tengkorak diambil dalam unjuran yang berlainan. Teknik ini dikaitkan dengan risiko komplikasi yang ketara, oleh itu, ia hanya digunakan dalam kes-kes yang melampau.

Angiografi selektif - kontras diperkenalkan melalui kateter terus ke tapak cacat.

Dalam amalan, yang paling biasa digunakan:

  • tomografi yang dikira;
  • pengimejan resonans magnetik.

Algoritma tindakan di diagnostik

Untuk diagnosis penyakit yang dipercepat untuk membantu doktor mengembangkan algoritma tindakan standard.

Di peringkat klinik, klinik pesakit luar menilai keadaan pesakit dengan:

  • sejarah;
  • gejala biasa;
  • pengukuran suhu, nadi, tekanan darah;
  • pengenalan gejala neurologi (jika boleh, pemeriksaan oleh ahli neurologi);
  • perundingan oker itu.
  • Ujian darah dan air kencing umum;
  • ujian biokimia;
  • coagulogram;
  • echoencephalography;
  • rheoencephalografi kapal otak;
  • Doppler sonografi kepala dan leher.

Sekiranya patologi vaskular pesakit disyaki, rujuk kepada pusat vaskular atau ahli bedah saraf yang terdekat untuk perundingan.

Jabatan khusus (pusat) diperiksa oleh pakar dalam kepakaran berkaitan (pakar neurologi, ahli bedah saraf, pakar bedah vaskular, oker). Kenal pasti gejala-gejala tertentu, dibezakan dengan pelbagai penyakit.

  • pencitraan resonans magnetik;
  • angiografi terpilih;
  • echoencephalography.

Hanya langkah berjaga-jaga sedemikian membolehkan untuk menilai dengan betul keadaan pesakit dan mendiagnosis kecacatan.

Rawatan

Pilihan rawatan dipengaruhi oleh penjelasan:

  • jenis kecacatan;
  • lokasi tumpuan patologi;
  • saiz pembentukan vaskular;
  • maklumat mengenai pendarahan yang terdedah sebelumnya.

Cara yang paling boleh diterima dan berkesan adalah dipertimbangkan:

  • pembedahan terbuka;
  • operasi yang dijalankan dengan cara yang paling sedikit trauma;
  • radiosurgeri.

Biasanya, hanya arteri dan urat yang tidak normal dikeluarkan, tetapi untuk hematoma dan pendarahan yang besar, mereka juga mesti dikeluarkan. Menurut petunjuk kecemasan (ancaman pecah dan pendarahan) hematomas dikeluarkan.

Campur tangan terbuka digunakan apabila lokasi permukaan patologi dan saiz kecil. Sumber kecacatan diperbaiki dengan klip dan dikeluarkan sepenuhnya.

Campur tangan endovaskular dianggap kurang traumatis. Catheter tipis dimasukkan ke dalam arteri serebral, dan melalui itu ubat yang mampu "menyolder" kapal yang tidak normal. Ia digunakan untuk penyetempatan wabak yang mendalam, sebagai tambahan kepada intervensi radiosurgikal. Tidak memberi keyakinan penuh terhadap pertindihan kapal itu.

Radiosurgery menggunakan pendedahan arah kepada pancaran sinar radiasi nipis pada sudut yang berbeza untuk wabak itu. Ini memberi sedikit kesan ke atas tisu yang sihat, tetapi memusnahkan kecacatan. Akibatnya, kapal-kapal itu terbakar selepas beberapa bulan. Kebarangkalian penyumbatan lengkap saluran darah menghampiri 95%.

Komplikasi yang mungkin

Komplikasi kecacatan termasuk:

  • strok pendarahan;
  • Vasospasm (menyebabkan strok);
  • pendarahan subarachnoid dengan hydrocephalus (hydrocephalus);
  • gangguan neurologi akibat kerosakan pada tisu dan nukleus otak;
  • hasil yang mematikan dengan kekalahan pusat-pusat penting.

Oleh itu, pakar yang berkelayakan dibenarkan menjalankan operasi. Semasa penyediaan pesakit, perlu menyediakan pelantikan ubat penahan sakit untuk sakit kepala, terapi sedatif, ubat untuk menguatkan dinding vaskular.

Ramalan

Sekiranya pembedahan dirancang dengan tepat pada masanya dengan menghalang atau menyembuhkan semula kapal yang tidak normal, pesakit sepenuhnya sembuh. Kesan neurologi tidak dipatuhi.

Diagnosis tepat pada masanya adalah masalah perubatan moden. Mendekati kaedah pemeriksaan berkualiti tinggi kepada pengamal dan orang awam menguatkan kemungkinan diagnosis dan rawatan awal.

Malformasi vaskular otak: jenis, gejala, diagnosis, rawatan

Malformasi kapal cerebral bermakna patologi kongenital pembangunan sistem peredaran darah, yang terdiri daripada sambungan yang tidak betul pada urat, arteri dan kapal kecil. Sebagai peraturan, penyakit ini muncul pada usia 10-30 tahun, walaupun dalam amalan perubatan terdapat juga pesakit di mana kecacatan didiagnosis hanya pada masa dewasa. Antara simptom utama penyakit adalah sakit kepala yang teruk dari sifat berdenyut, yang kadang-kadang boleh disertai dengan epipadiasi.

Konsep malformasi

AVM - kecacatan arteriovenous - dianggap sebagai anomali kongenital, walaupun kadang-kadang boleh diperolehi. Selalunya, patologi itu diwujudkan di dalam otak (otak, tulang belakang), tetapi bahagian tubuh yang lain juga tidak kebal dari fenomena tersebut.

Photo: pelbagai kecacatan arteriovenous

Penyebab sebenar kelainan perkembangan kini tidak diketahui, walaupun hipotesis yang paling popular adalah kecederaan intrauterine janin. Saiz kecacatan mungkin berbeza; yang lebih besar membawa kepada mampatan otak dan dengan ketara meningkatkan risiko pendarahan.

Kecacatan arteriovenous berlaku paling kerap. Dengan kecacatan yang serupa, kapal yang kurus nipis yang menghubungkan urat dan arteri bersambung. Kemungkinan besar, hasil ini memberikan peningkatan secara beransur-ansur dalam fistulas (arteriovenous).

Hasilnya ialah pengembangan arteri dan hipertrofi dinding mereka, dan aliran darah arteri bergerak ke urat keluar. Output jantung meningkat dengan ketara, urat mengambil bentuk kapal besar, sentiasa berdenyut dan tegang.

Semua bahagian otak sama-sama rentan terhadap pembentukan kecacatan, tetapi pembentukan terbesar ditemukan tepat di kawasan posterior kedua-dua hemisfera.

Jenis malformasi vaskular yang paling biasa

Adalah mungkin ada kecenderungan genetik terhadap patologi ini, kerana kecacatan itu dapat dilihat secara serentak dalam beberapa ahli keluarga yang tergolong dalam generasi yang berbeza, sedangkan kecacatan "keturunan" paling sering dijumpai pada lelaki.

Kira-kira separuh daripada pesakit mempunyai pendarahan cerebral, dan dalam satu pertiga kes epilepsi episod fokal diperhatikan, yang boleh mempunyai bentuk yang sederhana dan rumit.

Selalunya, pendarahan semasa kecacatan mempunyai saiz yang kecil (kira-kira 1 cm), sementara terdapat hanya beberapa foci kerosakan vaskular dan tisu, dan tiada gejala klinikal. Dalam kes-kes yang jarang berlaku, pendarahan boleh menjadi besar-besaran, yang kadang-kadang berakhir dengan kematian.

Malformasi Arnold Chiari

Kecacatan Arnold Chiari juga dianggap cacat lahir. Patologi disifatkan oleh lokasi yang salah dari tonsil di dalam otak. Bentuk anomali I dan II adalah yang paling biasa, walaupun pada hakikatnya terdapat lebih banyak daripada mereka.

Cecair Cerebrospinal (CSF) dengan kecacatan yang sama tidak akan beredar dengan betul, kerana lokasi yang rendah dari tonsil mengganggu aliran normal proses metabolik. Seringkali, hidrosefalus adalah akibat daripada gangguan aliran keluar, kerana tonsil hampir menyumbat foramen occipital kecil.

Arnold Chiari malaria tipe 1 dapat mewujudkan dirinya baik pada remaja dan orang dewasa, dan sering dicirikan oleh kehadiran hydromyelia. Oleh kerana tonsil beralih ke bahagian atas saraf tunjang, saluran terikannya meningkat.

Cerebellum yang sihat (kiri) dan kecacatan Chiari (kanan)

Manifestasi luaran anomali adalah sakit kepala, diletakkan di belakang kepala; mereka mungkin menjadi lebih teruk oleh batuk dan beberapa fenomena lain. Antara simptom yang selebihnya dapat dikenal pasti kelemahan dan kehilangan kepekaan dari ujung kaki, ucapan kabur, kesulitan (mengejutkan) ketika berjalan dan menelan, serangan muntah tanpa mual.

Antara teori moden mengenai punca-punca anomali Chiari, tempat utama diduduki oleh hipotesis tentang anjakan tonsil akibat peningkatan tekanan di bahagian atas cerebellum.

MRI dianggap sebagai satu-satunya kajian yang boleh meletakkan diagnosis sedemikian secara tepat; Di antara kaedah instrumental tambahan, tomografi menggunakan komputer digunakan, tujuannya ialah untuk membina semula tulang okiput dan vertebra dalam unjuran tiga dimensi. Terima kasih kepada ini, adalah mungkin untuk menubuhkan jenis kecacatan, tahap pergeseran cerebellum itu sendiri dan menentukan kadar kemajuan penyakit.

Untuk rawatan kecacatan otak, Chiari hampir selalu digunakan pembedahan, jika kita bercakap tentang kes-kes dengan gejala klinikal yang teruk dan sengit.

Dandy Walker Malformation

Kecacatan Dandy-Walker adalah patologi perkembangan ventrikel IV; dalam kebanyakan kes, ia termasuk comorbidities. Selalunya ia adalah hidrosefalus (edema serebrum) dan hipoplasia cerebellar.

Lebih daripada 90% pesakit yang mempunyai patologi yang sama mempunyai hidrosefalus (GCF), tetapi pada masa yang sama, kecacatan Dandy-Walker hanya didapati dalam peratusan kecil pesakit yang mengalami otak.

Seperti dalam kes kecacatan yang sama, pembedahan sering merupakan satu-satunya alternatif yang mungkin, tetapi operasi mempunyai beberapa ciri khusus kerana sifat proses patologis kegagalan otak. Salah satu proses yang paling berbahaya adalah peningkatan risiko insisi atas, supaya hanya melangkaui ventrikel sisi tidak disyorkan.

Seringkali, anomali itu disertai oleh pelanggaran pembangunan intelektual, hanya kira-kira separuh daripada pesakit yang mempunyai indeks normal yang bersesuaian. Pada masa yang sama, pesakit mungkin mengalami kekurangan koordinasi pergerakan (ataxia) dan spastik, walaupun kejang epileptik agak jarang berlaku, dan hanya berlaku pada 10-15% pesakit.

Punca, gejala dan kesan kecacatan arteriovenous

Kecacatan arteriovenous dari saluran cerebral dinyatakan sebagai akibat daripada kecederaan intrauterine dan perkembangan janin yang merosot, tetapi penyebab fenomena itu tidak diketahui dengan tepat.

Pakar cenderung untuk mempercayai bahawa tidak ada korelasi langsung antara kehadiran anomali ini, serta seks dan umur pesakit, walaupun beberapa hipotesis popular menunjukkan yang sebaliknya.

Pada masa ini, terdapat hanya dua faktor risiko utama:

  • Kepada seks lelaki;
  • Kecenderungan genetik.

Pengetahuan tentang masalah ini tidak mencukupi kerana kekurangan kaedah dan alat yang diperlukan menyebabkan kemunculan hipotesis baru dan baru. Sebahagian daripada mereka bercakap tentang kompleks penyakit dan penyakit yang membawa kepada perkembangan anomali.

Gejala dan Komplikasi

Kecacatan arteriovenous otak kadang-kadang tidak mempunyai gejala yang jelas selama beberapa dekad, jadi pesakit mungkin tidak mencurigai masalah seperti itu. Sebab yang paling biasa untuk mendapatkan rawatan perubatan adalah pecahnya sebuah kapal kecil atau besar, disertai oleh pendarahan intrakerebral.

Penyelidik asing mengutip statistik perubatan, mengikut mana diagnosis seperti biasanya dibuat ketika mengimbas otak untuk pemeriksaan perubatan yang dirancang atau ketika mencari bantuan perubatan untuk alasan lain.

Manifestasi yang paling biasa dari malformasi vena arteri:

  1. Kejang epilepsi pelbagai bentuk keterukan;
  2. Sakit kepala yang berdenyut;
  3. Mengurangkan sensitiviti pelbagai kawasan (anestesia);
  4. Kemandulan, kelemahan, penurunan prestasi.

Peningkatan intensiti gejala semestinya berlaku ketika sebuah kapal pecah, selalu disertai dengan perdarahan. Gejala-gejala kecacatan vaskular otak dapat nyata dalam masa remaja, dan pada usia yang lebih matang. Pakar perhatikan bahawa manifestasi anomali sering diperhatikan sehingga 45-50 tahun. Oleh kerana tisu serebrum dalam kes gangguan peredaran lebih rosak dengan masa, gejala intensiti meningkat secara beransur-ansur.

Biasanya, kestabilan tertentu dalam perjalanan penyakit ini dicapai oleh 30-40 tahun, selepas itu timbul gejala-gejala baru tidak praktikal.

Ciri-ciri proses patologi juga boleh muncul apabila membawa kanak-kanak, gejala baru, seperti peningkatan keamatan yang sedia ada, sering mengiringi kehamilan. Sebab-sebab ini adalah peningkatan dalam jumlah darah dalam tubuh ibu dan peningkatan peredaran darah.

Antara kemungkinan komplikasi patologi, kedua-dua berikut menimbulkan bahaya kesihatan, jadi penyakit ini tidak boleh dimulakan:

  • Pecah kapal dengan pendarahan berlaku kerana penipisan. Peredaran darah terjejas mengakibatkan peningkatan tekanan pada dinding lemah, akibatnya timbul gejala hemorrhagic.
  • Gangguan bekalan oksigen ke otak akhirnya boleh mengakibatkan kematian tisu sebahagian atau lengkap - stroke iskemia (infark serebral). Anestesia, kehilangan penglihatan, koordinasi gangguan pergerakan dan ucapan, seperti gejala lain, adalah akibat daripada proses yang dinyatakan di atas.

Diagnosis dan rawatan AVM

Malformasi vaskular didiagnosis apabila diperiksa oleh pakar neurologi, yang mungkin menetapkan beberapa kajian tambahan, ujian dan ujian untuk menjelaskan diagnosis.

Kaedah berikut adalah perkara biasa:

  1. Arteriografi (cerebral) hari ini membolehkan anda menentukan masalah dengan tepat. Semasa arteriografi, kateter khas dengan agen sebaliknya dimasukkan ke dalam arteri femoral ke dalam saluran darah otak. Kompaun kimia khusus menggunakan imej X-ray membolehkan untuk mendedahkan keadaan semasa kapal.
  2. CT (Tomography Computed) kadang-kadang digabungkan dengan yang di atas, dan dalam kes ini disebut Angiography Tomography Computed. Teknik diagnostik juga didasarkan pada mendapatkan satu siri imej menggunakan radiasi x-ray dan agen kontras.
  3. MRI untuk kecacatan vaskular dianggap lebih berkesan daripada dua kaedah terdahulu yang berkaitan dengan AVM. Kaedah ini didasarkan pada penggunaan zarah magnet, bukannya sinaran-X. Angiografi Encik melibatkan pentadbiran pewarna kontras.

Ciri-ciri rawatan

Malformasi vaskular menunjukkan hubungan antara pilihan kaedah rawatan dan lokalisasi anomali, saiznya, keamatan gejala dan ciri-ciri pesakit. Rawatan keadaan adalah terdiri daripada pengambilan ubat-ubatan (sakit kepala yang teruk, sawan).

Rawatan kecacatan dalam beberapa kes mungkin terhad kepada pemerhatian berterusan pesakit, termasuk pemeriksaan menyeluruh terhadap terapi badan dan konservatif. Tetapi kaedah sedemikian digunakan hanya dengan tidak adanya gejala atau intensiti rendah manifestasi.

Terdapat tiga kaedah untuk penyingkiran segera anomali, dan kesesuaian penggunaannya ditentukan oleh doktor yang hadir.

  • Reseksi pembedahan digunakan untuk saiz kecil pembiakan vaskular, dan dianggap sebagai teknik yang paling berkesan dan selamat. Dalam kes patologi terletak di dalam tisu otak, jenis campur tangan ini tidak disyorkan, kerana operasi melibatkan risiko tertentu.
  • Embolisasi terdiri daripada pengenalan kateter, dimana kapal yang terkena "terpaku" untuk menghalang aliran darah di dalamnya. Kaedah ini boleh menjadi asas dan tambahan sebelum reseksi pembedahan untuk mengurangkan risiko pendarahan yang teruk. Dalam kes yang jarang berlaku, embolisasi endovaskular dapat mengurangkan atau menghentikan sepenuhnya manifestasi AVM.

Foto: Pemanasan kecacatan otak. Plasticizer menyumbat salur yang terjejas dan mengarahkan aliran darah kepada yang paling kaya.

Kecacatan otak arteriovenous

Malformasi arteriovenous otak - anomali kongenital dari saluran cerebral, yang dicirikan oleh pembentukan konglomerat vaskular tempatan, di mana tidak ada kapal kapilari, dan arteri langsung masuk ke urat. Kecacatan arteriovenous otak ditunjukkan oleh sakit kepala yang berterusan, sindrom epilepsi, pendarahan intrakranial pada pecah kapal malformasi. Diagnosis dilakukan menggunakan CT dan MRI dari saluran cerebral. Rawatan pembedahan: pengasingan transkran, campur tangan radiosurgi, embolisasi endovaskular, atau gabungan teknik ini.

Kecacatan otak arteriovenous

Malformasi serebrum arteriovenous (AVMs serebrum) adalah kawasan diubahsuai rangkaian vaskular serebrum, di mana bukan kapilari terdapat banyak cabang arteri dan urat yang membentuk satu konglomerat vaskular atau gegelung. AVM merujuk kepada keabnormalan vaskular otak. Terdapat 2 orang daripada 100 ribu orang. Dalam kebanyakan kes, debut klinikal dalam tempoh 20 hingga 40 tahun, dalam beberapa kes - pada orang yang lebih tua daripada 50 tahun. Arteri yang membentuk AVM telah menipiskan dinding dengan lapisan muscular yang kurang berkembang. Ini menyebabkan bahaya utama malformasi vaskular - kemungkinan pecahnya.

Di hadapan AVM otak, risiko pecahnya dianggarkan kira-kira 2-4% setahun. Sekiranya pendarahan sudah berlaku, maka kebarangkalian pengulangannya adalah 6-18%. Kematian semasa pendarahan intrakranial dari AVM diperhatikan dalam 10% kes, dan kecacatan berterusan diperhatikan pada separuh daripada pesakit. Oleh kerana penipisan dinding arteri di kawasan AVM, satu penonjolan kapal - aneurisme - mungkin terbentuk. Kematian pada pecahnya aneurisma daripada saluran cerebral jauh lebih tinggi berbanding dengan AVM, dan kira-kira 50%. Oleh kerana AVMs berbahaya bagi pendarahan intrakranial pada usia muda dengan kematian atau ketidakupayaan seterusnya, diagnosis dan rawatan tepat pada masanya adalah masalah sebenar neurosurgeri dan neurologi moden.

Punca-punca Brain AVM

Kecacatan arteriovenous akibat otak akibat gangguan dalaman intrauterine pembentukan rangkaian vaskular serebrum. Punca-punca pelanggaran tersebut adalah pelbagai faktor berbahaya yang menjejaskan janin semasa tempoh antenatal: peningkatan latar belakang radioaktif, jangkitan intrauterin, penyakit wanita hamil (diabetes, glomerulonephritis kronik, asma bronkial, dll.), Keracunan, tabiat berbahaya wanita hamil (ketagihan dadah, merokok, ), penerimaan semasa mengandung persediaan farmaseutikal mempunyai kesan teratogenik.

Malformasi arteriovenous cerebral boleh diletakkan di mana-mana di dalam otak: kedua-duanya di permukaannya dan secara mendalam. Di tempat penyetempatan AVM tidak ada rangkaian kapilari, peredaran darah berlaku dari arteri ke dalam urat secara langsung, yang menyebabkan peningkatan tekanan dan pembesaran urat. Dalam kes ini, pelepasan darah yang memintas rangkaian kapilari boleh mengakibatkan kemerosotan bekalan darah ke tisu serebrum di lokasi AVM, yang membawa kepada iskemia serebrum tempatan yang kronik.

Klasifikasi otak AVM

Menurut jenis mereka, kecacatan kapal cerebral diklasifikasikan kepada arteriovenous, arteri dan vena. Malformasi arteriovenos terdiri daripada arteri penambahan, urat pengikisan dan konglomerat kapal yang diubah di antara mereka. Peruntukkan AVM yang fistulous, AVM rasional dan mikromamalformasi. Kira-kira 75% kes diduduki oleh AVM yang rasional. Kesan arteri atau vena yang terisolasi, di mana tortuosity diperhatikan, masing-masing, hanya arteri atau hanya urat, agak jarang berlaku.

Dalam saiz, AVM serebral dibahagikan kepada kecil (kurang daripada 3 cm diameter), sederhana (dari 3 hingga 6 cm) dan besar (lebih daripada 6 cm). Dengan sifat saliran, AVM diklasifikasikan ke dalam mempunyai dan tidak mempunyai urat saliran dalam, iaitu, urat yang jatuh ke dalam sinus langsung atau sistem pembuluh darah serebral yang besar. Terdapat juga AVM yang terdapat di dalam atau luar kawasan yang penting secara fungsian. Yang terakhir ini termasuklah korteks sensorimotor, batang otak, talamus, zon dalam lobus temporal, kawasan ucapan sensori (zon Vernike), pusat Broca, lobus ikatan ulet.

Dalam amalan neurosurgikal, untuk menentukan risiko pembedahan untuk kecacatan vaskular serebrum, penggredan AVM digunakan bergantung pada gabungan mata. Setiap tanda (saiz, jenis saliran dan lokalisasi yang berkaitan dengan kawasan fungsional) diberikan beberapa titik tertentu dari 0 hingga 3. Bergantung kepada markah, AVM diklasifikasikan daripada mempunyai risiko operasi yang terabaikan (1 mata) kepada risiko operasi yang tinggi disebabkan oleh kerumitan teknikal penghapusannya, risiko kematian dan kecacatan yang tinggi (5 mata).

Gejala otak AVM

Di klinik AVM serebrum, varian hemorrhagic dan torpid kursus dibezakan. Menurut pelbagai laporan, varian hemorrhagic terdiri daripada 50% hingga 70% daripada kes AVM. Ia adalah tipikal untuk AVM bersaiz kecil dengan urat pengalir, dan juga untuk AVM terletak di fossa cranial posterior. Sebagai peraturan, dalam kes sedemikian, pesakit mengalami hipertensi arteri. Bergantung pada lokasi AVM, pendarahan subarachnoid adalah mungkin, yang mengambil kira-kira 52% daripada semua kes pecah AVM. Baki 48% adalah disebabkan oleh pendarahan rumit: parenkim dengan pembentukan hematomas intracerebral, epigastrik dengan pembentukan hematomas subdural dan bercampur-campur. Dalam sesetengah kes, pendarahan yang rumit disertai oleh pendarahan ke dalam ventrikel otak.

Klinik pecahnya AVM bergantung kepada lokasi dan kadar aliran darah. Dalam kebanyakan kes, terdapat kemerosotan mendadak, meningkatkan sakit kepala, gangguan kesedaran (dari kekeliruan hingga koma). Parenchymal dan pendarahan campuran bersama-sama dengan ini ditunjukkan oleh gejala neurologi focal: gangguan pendengaran, gangguan visual, paresis dan lumpuh, kehilangan kepekaan, aphasia motor atau dysarthria.

Corak aliran torpid lebih tipikal untuk AVM serebral bersaiz sederhana dan besar yang terletak di korteks serebrum. Cephalgia cluster adalah ciri-ciri - paroxysms sakit kepala berikutan satu sama lain, tidak lama lagi tidak melebihi 3 jam. Cephalgia tidak begitu sengit seperti ketika memecahkan AVM, tetapi tetap. Terhadap latar belakang cephalgia, beberapa pesakit mengalami sawan kejang, yang sering bersifat umum. Dalam kes lain, AVM torpid serebrum boleh meniru gejala tumor intracerebral atau lesi massa yang lain. Dalam kes ini, kemunculan dan peningkatan secara beransur-ansur defisit neurologi fokus.

Pada zaman kanak-kanak, terdapat jenis kegagalan pembiakan vaskular serebral - urat AVM Galen. Patologi adalah kongenital dan kehadiran AVM di kawasan vena otak besar. Galena AVM Galen menduduki kira-kira sepertiga daripada semua kes malformasi serebrum vaskular yang terdapat dalam pediatrik. Disifatkan oleh kematian yang tinggi (sehingga 90%). Yang paling berkesan adalah rawatan pembedahan yang dilakukan pada tahun pertama kehidupan.

Diagnosis AVM otak

Sebab untuk merujuk kepada pakar neurologi sebelum pecahnya AVM mungkin sakit kepala yang berterusan, epiphrister kali pertama, penampilan gejala fokus. Pesakit menjalani pemeriksaan rutin, termasuk EEG, Echo-EG dan REG. Pada pecahnya diagnostik AVM dilakukan secara kecemasan. Yang paling bermaklumat dalam diagnosis kaedah tomografi malformasi vaskular. Komputasi tomografi dan pengimejan resonans magnetik boleh digunakan untuk pencitraan tisu otak dan untuk memeriksa saluran darah. Dalam kes pecah, AVM MRI otak lebih bermaklumat daripada CT. Ia memungkinkan untuk mengenal pasti penyetempatan dan saiz pendarahan, untuk membezakannya daripada pembentukan intracranial volume lain (hematoma kronik, tumor, abses otak, sista cerebral).

Dengan aliran torpid AVM, MRI dan CT otak boleh tetap normal. Dalam kes sedemikian, angiografi serebral dan rakan sejawatan modennya, CT saluran darah dan MR angiography, dapat mengesan kecacatan vaskular. Kajian kapal-kapal serebrum dijalankan menggunakan agen-agen kontras. Diagnosis dilakukan oleh ahli bedah saraf, yang juga menilai risiko operasi dan kemungkinan rawatan pembedahan AVM. Perlu diingat bahawa dalam kes pecah, berkaitan dengan pemampatan saluran darah di bawah keadaan hematoma dan edema otak, saiz tomografi AVM mungkin kurang daripada sebenar.

Rawatan otak AVM

Malformasi arteriovenous otak pada pecah mereka atau pada risiko komplikasi seperti itu harus dikeluarkan. Rawatan pembedahan yang sebaik-baiknya dirancangkan oleh AVM. Sekiranya berlaku pecah, ia dilakukan selepas penghapusan tempoh pendarahan akut dan penyerapan hematoma. Dalam tempoh yang teruk, mengikut tanda-tanda, pembedahan hematoma yang dihasilkan mungkin. Penghapusan serentak kedua-dua hematomas dan AVM dilakukan hanya dengan lokalisasi lobar kegagalan vaskular dan diameternya yang kecil. Dalam pendarahan ventrikel, saliran ventrikel luaran terutamanya ditunjukkan.

Penyingkiran pembedahan klasik AVM dilakukan dengan merawat tengkorak. Kapal-kapal terkemuka digabungkan, AVM dikumuhkan, kapal-kapal keluar dari malformasi disambungkan dan AVM dikeluarkan. Penyingkiran transkranial radikal AVM sedemikian boleh dilakukan apabila volumnya tidak lebih daripada 100 ml dan terletak di luar zon yang berfungsi secara signifikan. Dengan jumlah besar AVM sering menggunakan rawatan gabungan.

Apabila penyingkiran transcranial AVM sukar kerana lokasinya di kawasan otak yang penting dan struktur yang mendalam, penyingkiran radiosurgikal AVM dilakukan. Walau bagaimanapun, kaedah ini hanya berkesan untuk malformasi dengan saiz tidak lebih daripada 3 cm Jika saiz AVM tidak melebihi 1 cm, maka pemusnahan penuh berlaku dalam 90% kes, dan untuk saiz lebih dari 3 cm, ia adalah 30%. Kelemahan kaedah ini adalah tempoh yang panjang (dari 1 hingga 3 tahun), yang perlu untuk menghapuskan AVM sepenuhnya. Dalam sesetengah kes, penyinaran fenomena malformasi bertahun-tahun diperlukan.

Embolisasi endovaskular sinar-X yang membawa kepada arteri AVM juga terpakai kepada cara untuk menghapuskan AVM serebrum. Ia adalah mungkin apabila terdapat saluran utama untuk catheterization. Embolization dilakukan secara berperingkat, dan jumlahnya bergantung pada struktur vaskular AVM. Pembentukan embolisasi lengkap hanya dapat dicapai dalam 30% pesakit. Pembajaan subtotal diperolehi dalam 30% lagi. Dalam kes lain, embolisasi hanya boleh sebahagiannya.

Rawatan step-by-step gabungan AVM terdiri daripada penggunaan berperingkat beberapa kaedah yang disenaraikan di atas. Sebagai contoh, sekiranya pembasmian AVM tidak lengkap, langkah seterusnya adalah pengesetan transcranial bahagian yang tinggal. Dalam kes-kes di mana penyingkiran lengkap AVM gagal, rawatan radiosurgikal juga digunakan. Pendekatan multimodal sedemikian untuk rawatan kecacatan vaskular serebrum telah menunjukkan dirinya sebagai yang paling berkesan dan wajar bagi AVM berukuran besar.

Malformasi vaskular: jenis, sebab, diagnosis dan rawatan

Dari artikel ini, anda akan belajar: apa yang cacat vaskular, mengapa terdapat patologi, jenis utamanya. Bagaimana penyakit itu muncul, kemungkinan moden diagnosis dan rawatannya.

Malformasi adalah pelanggaran perkembangan intrauterin organ dengan patologi struktur dan fungsinya. Artikel ini memberikan maklumat mengenai malformasi vaskular.

Perubahan patologi dalam arteri dan urat berlaku semasa pembentukan embrio dan boleh menjejaskan mana-mana bahagian badan. Dalam perubatan moden, istilah "angiodysplasia arteriovenous, atau AVD" digunakan, yang sinonim dengan kecacatan vaskular.

Perubahan patologi termasuk pembentukan kapal mengikat tambahan antara komponen bekalan darah, venous, dan limfa sistem bekalan darah dalam pelbagai kombinasi, yang menyebabkan kehilangan darah dan kekurangan zat makanan di kawasan di bawah lesi ("lebih rendah" - iaitu, sebagai langkah bendalir). Manifestasi klinikal patologi bergantung kepada saiz batang vaskular utama, perkembangan rangkaian yang menyambungkannya.

Klik pada foto untuk memperbesar

Penyakit ini dicirikan oleh aliran jangka panjang tanpa asimtomatik, apabila sistem kardiovaskular mengkompensasi kecacatan yang terhasil.

Malformasi otak dan saraf tunjang kebanyakannya diwakili dari segi kejadian. Manifestasi klinikal berlaku antara 20 dan 40 tahun, wanita sakit dua kali lebih kerap.

Lesi anggota badan untuk 5-20% semua angiodysplasias, dan penyetempatan di kepala dan leher - 5-14%.

Kebanyakan kecacatan vaskular asal - bentuk vena atau limfa, didominasi oleh batang bukan (tiada vesel besar yang mengikat), dengan rangkaian vaskular kecil.

Manifestasi penyakit dan keterukan kursus yang berkaitan dengan kawasan yang terjejas. Malformasi luas kapal dengan kerosakan pada organ sistem saraf pusat (otak, saraf tunjang) dan organ dalaman (usus) adalah berbahaya. Komplikasi penyakit yang teruk - pendarahan, dalam beberapa kes dengan hasil yang membawa maut.

Malformasi vaskular dengan manifestasi utama pada zaman kanak-kanak dibezakan oleh prognosis yang buruk dari segi penyembuhan dan kompensasi penuh patologi. Penyakit ini, yang pertama didiagnosis selepas 40-50 tahun, mempunyai prognosis yang paling baik untuk pemulihan sepenuhnya.

Diagnosis utama malformasi vaskular boleh dibuat oleh mana-mana doktor, tetapi pendekatan moden untuk rawatan memerlukan penyertaan beberapa doktor: pakar bedah vaskular dan endovaskular, pakar dalam bidang plastik dan neurosurgis.

Patologi terbentuk dalam perkembangan pranatal, tetapi paling sering menampakkan dirinya pada masa dewasa.

Penyebab dan mekanisme perkembangan patologi

Walaupun jarang, malformasi vaskular boleh menjadi sangat sukar, dengan ketara mengganggu kualiti hidup, oleh itu, bekerja untuk mengenal pasti punca-punca kejadian sedang dijalankan sekarang.

Faktor penyebab utama:

  1. Genetik. Berkaitan dengan kemunculan perubahan patologi dalam beberapa gen, selalunya keturunan. Yang paling terkenal dengan kecacatan ini adalah sindrom Osler (pelbagai "urat labah-labah" pada kulit dan membran mukus).
  2. Rawak. Malformasi vaskular yang bukan sebahagian daripada sindrom yang diketahui adalah lebih kerap satu watak tunggal.

Terlepas dari sebab itu, mekanisme untuk perkembangan kecacatan adalah sama: semasa pembentukan intrauterine sistem pembekalan darah, sambungan tambahan antara kapal berkembang dengan pembentukan zat pembuangan darah patologi ("zon pusat"). Bergantung pada masa kemunculan patologi, komunikasi boleh menjadi longgar (tidak berpunca) dalam alam semula jadi, jika kecacatan berlaku pada minggu pertama selepas pembuahan, atau batang - ini adalah perkembangan kecacatan pada akhir yang pertama - permulaan trimester kedua.

Keupayaan angiodysplasias untuk meningkat atau berulang dengan masa selepas rawatan dikaitkan dengan pemeliharaan oleh sel-sel kapal patologi fungsi pertumbuhan yang wujud dalam sel-sel embrio.

Klasifikasi dan jenis keganasan vaskular

Terdapat beberapa klasifikasi angiodysplasias keturunan, dalam amalan klinikal mereka menggunakan segala-galanya sebagai pelengkap antara satu sama lain dan membolehkan untuk membangunkan satu pelan rawatan individu.

Klasifikasi angiografi kecacatan arteriovenous.
Jenis 1 (fistula arteriovenous): pintasan (huruf W dalam gambar) biasanya tiga arteri yang berasingan (huruf A dalam gambar) dan satu-satunya urat vena (huruf B dalam gambar).
Jenis 2 (fistula arteriovenous): pintasan (III) pelbagai arteriol (A) dan saliran perparitan (B).
Jenis 3 (fistula arteri-vena): pelbagai shunt (W) antara arteriol (A) dan venula (B).

Klasifikasi Hamburg

Menilai jenis gangguan vaskular yang utama:

  1. Arteri
  2. Venous.
  3. Shaler arteriovenous.
  4. Limfatik.
  5. Microvascular (kapilari).
  6. Gabungan.

Ia termasuk subclassification berdasarkan jenis penyambung kapal dan kedalaman lokasi:

  • bentuk batang dan bukan batang (jenis sambungan vaskular tunggal atau longgar);
  • terbahagi dan diselaraskan (mengikut jenis kerosakan tisu);
  • bentuk yang dalam dan dangkal.

Klasifikasi Masyarakat Antarabangsa untuk Kajian Anomali Vaskular (ISSVA)

Menilai kadar aliran darah dalam pembentukan patologi dan menyoroti tumor vaskular jinak (hemangiomas):

Fistula arteriovenous (fistula)

Klasifikasi Schobinger

Menggambarkan perkembangan patologi bertahap, digunakan untuk memilih rawatan yang optimum.

Pemeriksaan ultrasound pada saluran darah adalah pembuangan darah dari arteri ke tempat tidur vena

Malformasi vaskular kelihatan seperti tumor vaskular jinak

Kapal meningkat dalam diameter

Veins diluaskan, terselubung

Ditentukan oleh peningkatan pulsasi arteri

Malnutrisi tisu dengan ulser dan pendarahan

Pemusnahan struktur tulang (dengan penyetempatan di tulang)

Kekurangan kardiovaskular dengan peningkatan dalam ventrikel kiri

Gejala ciri

Kompleks gejala dalam angiodysplasia adalah berbeza, bergantung kepada penyetempatan perubahan patologi, termasuk:

  • Perubahan kulit - dari kemerahan dan penebalan menjadi ulser;
  • sindrom kesakitan;
  • pelanggaran kepekaan;
  • luka berjangkit di kawasan patologi;
  • pendarahan;
  • gangguan sistem saraf pusat (paresis, kelumpuhan, koordinasi terjejas, ucapan);
  • tanda-tanda kekurangan kardiovaskular (tahap penguraian).

Dalam kes yang jarang berlaku, kecacatan kapal serebrum, yang rumit akibat pendarahan, adalah membawa maut.

  • Dalam bayi yang baru lahir, angiodysplasia dapat mewujudkan dirinya sebagai "tempat merah", menjadikan diagnosis sukar. Untuk menentukan jenis proses patologi, pemeriksaan tambahan diperlukan (ultrasound, kadangkala biopsi tisu).

  • Manifestasi dan perjalanan penyakit bergantung kepada zon atau organ lesi. Pada peringkat pertama proses itu, hanya ada peningkatan suhu tempatan, dengan pertumbuhan angiodysplasia dan penglibatan struktur sekitarnya, edema, peningkatan panjang dan garis pusat kapal, peningkatan pertumbuhan tisu sekunder di sekitar kecacatan muncul.
  • Selalunya pendarahan adalah gejala klinikal pertama paten bentuk laten, yang merupakan ciri angiodysplasias sistem saraf pusat atau organ dalaman.
  • Perubahan kulit berkisar dari "bintang" yang halus ke struktur bersih yang berwarna biru dengan pusat pucat. Dengan penyetempatan kecacatan pada lengan dan kaki di peringkat akhir, terdapat peningkatan besar tisu lembut dan tulang, yang secara klinikal ditunjukkan oleh panjang anggota badan yang berlainan, pelanggaran gait. Patologi vaskular yang meluas membawa kepada kekurangan limfosit yang teruk, sindrom kesakitan, memaksa untuk melakukan amputasi yang melumpuhkan untuk menyembuhkan.
  • Pelanggaran kualiti hidup dengan kecacatan seterusnya semasa kecacatan vaskular jarang berlaku. Luka tunggal di luar sistem saraf pusat mempunyai prognosis yang baik untuk menyembuhkan, tertakluk kepada diagnosis tepat pada masanya dan rawatan yang mencukupi. Dalam kes bentuk keturunan dengan kerosakan yang meluas kepada organ-organ dalaman dan otak, prognosisnya miskin (Merritt cider).
  • Diagnostik

    Kajian lengkap pesakit (atau ibu bapanya) dan peperiksaan menyeluruh membolehkan untuk mengesyaki angiodysplasia arteriovenous dalam kes-kes lokasi cetek atau peralihan ke dalam fasa pertumbuhan aktif.

    Malformasi patologi yang disyaki dari saluran cerebral akan menyebabkan aduan mengenai:

    • meningkatkan sindrom kesakitan;
    • berjalan kaki, penglihatan atau gangguan pendengaran;
    • episod pening, sawan, atau kehilangan kesedaran.

    Jika ada keraguan, doktor akan menetapkan satu kajian yang kompleks untuk menjelaskan sebab patologi. "Standard emas" diagnostik telah dibangunkan untuk angiodysplasias:

    Jelas menentukan jenis aliran darah dalam kecacatan (cepat, perlahan atau tidak hadir)

    Memerlukan tahap latihan pakar yang tinggi

    Kajian ini tidak diketahui dengan lokasi mendalam patologi atau penyetempatan di tulang, organ-organ sistem saraf pusat

    Kaedah penyelidikan utama dalam kecacatan kapal cerebral dan organ dalaman

    Tiada pendedahan radiasi membolehkan penggunaan yang selamat pada kanak-kanak

    Boleh menggantikan angiografi radiologi diagnostik

    The minus penyelidikan adalah dos radiasi yang tinggi, yang menjadikannya sukar digunakan dalam amalan yang luas

    Skintigrafi seluruh tubuh dengan sel darah merah berlabel adalah kaedah pilihan untuk mengawasi pesakit dengan angiodysplasia yang dirawat oleh kaki.

    Untuk mengurangkan jumlah pendedahan radiasi, kajian tinggi terpilih ditunjukkan (pemeriksaan kapal terpilih)

    Kaedah rawatan

    Matlamat utama rawatan angiodysplasias arteriovenous ialah penyingkiran lengkap atau penutupan semua saluran yang menghubungkan ("fokus pusat"). Ligation daripada arteri galas atau shunts vaskular tunggal membawa kepada perkembangan penyakit dan hari ini adalah pelanggaran kasar protokol rawatan.

    Kaedah pembedahan

    1. Pembedahan terbuka atau perut dengan pengecualian keseluruhan isipadu lesi, termasuk tisu di sekelilingnya, adalah "standard emas" penyembuhan. Proses umum atau penyetempatan patologi (muka, leher) tidak selalu membenarkan pembedahan radikal (dengan pembedahan penuh). Dalam kes sedemikian, gabungan dengan kaedah endovaskular (intravaskular) membolehkan untuk meningkatkan peratusan penyingkiran tisu patologi lengkap.

    Kaedah perubatan

    Penggunaan dalam rawatan ubat-ubatan dengan pertumbuhan saluran darah yang melarang (Doxycycline, Avastin, Rapamycin) telah terbukti berkesan dalam mengurangkan kesakitan dan edema, tanpa tindak balas dari fokus utama psikologi. Penyelidikan dalam bidang rawatan ini berterusan.

    Ramalan

    Prognosis bergantung kepada masa diagnosis, kelengkapan rawatan. Dalam hal manifestasi dan perkembangan penyakit pada kanak-kanak, kursus malformasi vaskular adalah agresif, dengan cepat bergerak ke tahap ketidaksuburan eksisi lengkap. Rawatan dalam kes seperti itu adalah bersifat tambahan, bertujuan untuk mencegah perubahan sekunder dalam tisu (ulser, pendarahan).

    Kursus asimptomatik penyakit ini hingga 40-50 tahun dibezakan oleh prognosis yang baik dari segi penyembuhan lengkap dan pemeliharaan kualiti hidup.

    Ia adalah mungkin untuk bercakap mengenai ubat-ubatan kekal dalam kes-kes luka tunggal yang tidak menyeluruh, apabila pembedahan pembedahan yang lengkap terhadap tumpuan adalah mungkin. Sekiranya operasi ini tidak mungkin secara teknikal, selalu ada penyembuhan penyakit.

    Konsep kecacatan, jenis dan cara rawatan. Bantuan

    Malformation (Malformation, lat Malus - buruk dan formatio - pembentukan, pembentukan) - sebarang penyelewengan dari perkembangan fizikal biasa, anomali perkembangan, menyebabkan perubahan kasar dalam struktur dan fungsi organ atau tisu. Ia boleh menjadi kecacatan perkembangan kongenital atau diperolehi, serta hasil daripada beberapa penyakit atau kecederaan.

    Kecacatan vaskular merujuk kepada sebatian abnormal arteri, urat, atau kedua-duanya. Ia termasuk malformasi urat biasa (angioma vena) atau arteri yang terus berubah menjadi urat (malformasi arteriovenous atau AVM). Malformasi ini adalah kongenital, dan punca sebenar pembentukannya tidak diketahui.

    Skala malformasi vaskular sangat berbeza. Malformasi berskala besar boleh menyebabkan sakit kepala, mampatan otak, yang membawa kepada pendarahan dan kejang epilepsi.

    Selalunya, ada jenis malformasi vaskular seperti arteriovenous. Ia dicirikan oleh penyambung antara kapal-kapal berdinding nipis yang konvensional, yang menghubungkan arteri dan urat. Berdasarkan pelbagai kajian, kapal ini terbentuk daripada fistula arteriovenous, yang meningkat dari masa ke masa. Akibat penyakit ini, pembawa arteri berkembang, dan dinding mereka hipertrofi melalui urat keluar dan aliran darah arteri.

    Dalam amalan perubatan, terdapat kedua-dua kecacatan kecil dan besar. Dengan kecacatan yang sangat maju, aliran darah menjadi cukup kuat untuk meningkatkan output jantung. Pembuluh-pembuluh yang berasal dari malformasi mempunyai rupa kapal denyut gergasi.

    Malformasi arteriovenous boleh terbentuk di semua bahagian hemisfera serebrum, di batang otak dan di saraf tunjang, tetapi yang terbesar di dalamnya terbentuk di bahagian belakang bahagian otak otak. Pada lelaki, malformasi arteriovenous lebih biasa dan boleh berlaku dalam anggota keluarga yang berbeza selama satu atau beberapa generasi.

    Penyakit ini biasanya berlaku sejak lahir, tetapi berlaku di antara umur 10 dan 30 tahun dan dalam kes yang jarang berlaku selepas 50 tahun. Simptom utama penyakit ini adalah sakit kepala (boleh menjadi satu sisi, berdenyut) dan kejang epilepsi.
    Dalam kira-kira 30% kes, sawan separa berlaku (sawan di mana pengaktifan patologi kumpulan neuron terpencil berlaku di salah satu hemisfera otak), dan dalam 50% - pendarahan intrakranial diperhatikan. Selalunya, pendarahan adalah intracerebral dan hanya sebahagian kecil darah menembus ruang subarachnoid (rongga antara arachnoid dan pia mater).

    Pendarahan berulang pada minggu pertama penyakit ini sangat jarang, jadi doktor tidak menetapkan ubat antifibrinolytic (menurunkan aktiviti fibrinolytic darah).

    Dalam amalan perubatan, terdapat kes pendarahan besar-besaran, dengan cepat membawa kepada kematian, dan kecil (kira-kira 1 cm diameter). Dalam kes yang kedua, ia disertai dengan hanya patologi neurologi fokus yang minimum atau asimptomatik.

    Diagnosis AVM ditubuhkan oleh pengimejan resonans magnetik (MRI), Angiografi tomografi terkompresi (angiography CT) dan angiografi serebrum. AVM boleh merengsakan otak di sekeliling dan menyebabkan kekejangan, sakit kepala. AVM yang tidak dirawat boleh tumbuh dan pecah, yang membawa kepada pendarahan intracerebral dan pemusnahan otak yang tidak dapat digantikan.

    Terdapat tiga jenis rawatan untuk kecacatan: penyingkiran microsurgical langsung, radiosurgeri stereotactic dan embolization (menghalang pembuluh darah) menggunakan kaedah neuroendovaskular. Walaupun rawatan mikrosurgikal sering menghilangkan semua kecacatan, dalam beberapa kes kombinasi kaedah yang berbeza digunakan. Malangnya, penggunaan radiosurgeri stereotactic hanya boleh dilakukan dengan malformasi tidak lebih daripada 3.5 cm. Keradangan di dinding kapal, yang menyebabkan penyinaran, akan menyebabkan penutupan malformasi secara beransur-ansur (sehingga 2 tahun). Semasa embolisasi, kateter nipis dimasukkan ke dalam lumen dari vesel makan dan gam atau zarah-zarah kecil dimasukkan. Kadang-kadang kaedah neuroendovaskular memudahkan penghapusan langsung kecacatan atau mengurangkan saiz untuk radiosurgery stereotactic.

    Satu lagi jenis kecacatan ialah anomali Chiari, gangguan kongenital struktur otak, yang dicirikan oleh lokasi yang rendah dari tonsil cerebellar.

    Penyakit ini dinamakan selepas pakar patologi Austria, Hans Chiari, yang pada 1891 menerangkan beberapa jenis kelainan dalam otak dan cerebellum. Anomali Chiari I dan II adalah yang paling biasa, dan oleh itu pada masa akan datang, kita hanya akan membincangkannya.

    Dengan anomali Chiari, tonsil yang rendah dari cerebellum menghalang peredaran bebas cecair spinal antara otak dan korda tulang belakang. Tali-tali menghalang foramen hujung besar yang besar sebagai penyumbat yang memancarkan hambatan itu. Akibatnya, aliran keluar cecair serebrospinal (cecair cerebrospinal) terganggu dan hidrosefalus berkembang (cetek otak).

    Chiari malaria type I dicirikan oleh anjakan ubat-ubatan otak sehingga melalui foramen besar untuk bahagian atas saraf tunjang. Jenis kecacatan ini disertai oleh hydromyelia (pengembangan kanal pusat saraf tunjang) dan biasanya menunjukkan dirinya pada masa remaja atau dewasa.

    Simptom yang paling biasa adalah sakit kepala. Terutama kesakitan ciri-ciri di kawasan occipital, diperparah dengan batuk dan meneran; sakit leher; kelemahan dan sensitiviti tangan yang merosot; berjalan lancar; penglihatan berganda, ucapan kabur, kesukaran menelan, muntah, tinnitus.

    Pada remaja, gejala utama adalah pelanggaran fleksi dan penurunan kekuatan dalam lengan, kehilangan kesakitan dan kepekaan suhu di bahagian atas badan dan lengan.

    Rawatan: operasi neurosurgi untuk penyahmampatan fossa kranial posterior.

    Di hadapan hydrocephalus, pembedahan pintasan dilakukan.

    Chiari malaria type II, juga dikenali sebagai malformasi Arnold Chiari.

    Penyakit ini dinamakan sempena ahli patologi Jerman, Julius Arnold, yang menggambarkan penyakit itu pada tahun 1984.
    Kekerapan penyakit ini adalah dari 3.3 hingga 8.2 pemerhatian bagi setiap 100 ribu penduduk.

    Dengan anomali Arnold Chiari, peningkatan yang lebih kecil dalam diameter pendarfluor tulang belakang besar diperhatikan. Bahagian bawah cerebellum (tonsils dari cerebellum) mungkin jatuh ke dalam pembukaan yang diperbesar dan menyebabkan mampatan bersama cerebellum dan saraf tunjang. Hidrosefalus (tekanan cecair meningkat di rongga tengkorak), keabnormalan kardiovaskular, anus tertutup dan gangguan lain pada saluran pencernaan, dan gangguan perkembangan sistem kencing juga mungkin.

    Walaupun punca ketidakmampuan Chiari tidak diketahui, terdapat beberapa teori yang berasaskan dengan baik yang menunjuk kepada pergeseran cerebellum akibat peningkatan tekanan di wilayah pendudukan.

    Diagnosis ditubuhkan oleh hasil pengimejan resonans magnetik. Jika perlu, tomografi yang dikira dengan pembinaan semula tiga dimensi tulang oksipital dan vertebra serviks dilakukan. Pencitraan resonans magnetik membolehkan neurosurgeon menentukan secara tepat jumlah anjakan cerebellar, untuk menentukan bentuk kecacatan dan tahap perkembangan penyakit.

    Gejala untuk anomali Arnold Chiari - pening dan / atau ketidakstabilan (boleh meningkat dengan memalingkan kepala); bunyi bising (berdering, hum, bersiul, mendesis, dsb.) dalam satu atau kedua telinga (boleh meningkat apabila kepala bertukar); sakit kepala yang dikaitkan dengan peningkatan tekanan intrakranial (lebih kuat pada waktu pagi) atau dengan peningkatan nada otot leher (titik sakit di bawah nape); nystagmus (tidak sengaja mengelilingi bola mata). Dalam kes-kes yang lebih teruk, mungkin ada: kebutaan sementara, penglihatan berganda atau gangguan visual lain (mungkin muncul dengan perubahan kepala); gegaran lengan, kaki, gangguan pergerakan; penurunan sensitiviti sebahagian muka, bahagian badan, satu atau beberapa anggota badan; kelemahan otot muka, badan, satu atau lebih anggota badan; kencing yang tidak sukarela atau sukar; kehilangan kesedaran (boleh diprovokasi dengan mengubah kepala).

    Dalam kes yang teruk, perkembangan keadaan yang mengancam infarksi otak dan saraf tunjang.

    Rawatan kecacatan Chiari dan syringomyelia bersamaan (penyakit progresif kronik sistem saraf, di mana rongga terbentuk di saraf tunjang) mungkin, malangnya, hanya dengan pembedahan. Operasi ini terdiri daripada dekompresi tempatan atau pemasangan shunt minuman keras. Penyahmampatan tempatan dilakukan di bawah anestesia umum dan terdiri daripada membuang sebahagian tulang oksipital, serta bahagian posterior vertebra serviks I dan / atau II, ke tempat di mana tonsil serebelum itu turun. Operasi yang berkesan ini memperluaskan foramen besar dan membuang mampatan batang otak, saraf tunjang dan tonsil dari cerebellum. Semasa operasi, dura mater juga membuka membran tebal yang mengelilingi otak dan saraf tunjang. Tisu tisu lain (buatan atau diambil dari pesakit itu sendiri) untuk laluan lebih bebas cecair serebrospinal dijahit ke dalam mater dura yang dibuka.

    Kurang kerap, operasi dilakukan untuk mengalirkan cecair serebrospinal dari korda saraf tunjang ke dada atau rongga perut dengan tabung berongga khas dengan injap (shunt) atau ke dalam ruang intrathecal. Kadang-kadang operasi ini dilakukan secara berperingkat-peringkat.